苯丙氨酸和酪氨酸代谢缺陷时可引起A.巨幼细胞贫血 白化病B.白化病 蚕豆黄C.尿黑酸尿症 蚕豆黄D
白化病,蚕豆,酪氨酸
已帮助 人
-
答案：D
先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷患者，不能将苯丙氨酸羟化为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用大量生成苯丙酮酸。大量的苯丙酮酸及其部分代谢产物（苯乳酸及苯乙酸等）由尿排出，称为苯丙酮酸尿症。酪氨酸代谢的另一条途径是合成黑色素。先天性酪氨酸酶缺乏的病人，因不能合成黑色素，患者皮肤毛发等发白，称为白化病。