苯酮酸尿症是由于缺乏A.苯丙氨酸羟化酶B.尿黑酸氧化酶C.酪氨酸酶D.酪氨酸转氨酶
酪氨酸,苯丙氨酸,氧化酶
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答案：A
①白化病是由于人体缺乏酪氨酸酶，黑色素（吲哚-5，6.醌）合成障碍，皮肤、毛发等发白。②酪氨酸在酪氨酸转氨酶催化下，生成对羟苯丙酮酸一尿黑酸，尿黑酸在尿黑酸氧化酶作用下，转变为延胡索酸、乙酰乙酸。当尿黑酸氧化酶缺陷时可导致尿黑酸症。③当苯丙氨酸羟化酶缺乏时，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，体内苯丙氨酸蓄积，并可经转氨基作用生成苯丙酮酸，后者进一步转变为苯乙酸等衍生物。此时，尿中出现大量苯丙酮酸等代谢产物，称苯酮酸尿症。