女性 58岁。9个月来巩膜及皮肤发黄 伴皮肤瘙痒来诊。体检：巩膜及皮肤明显黄染 肝肋下4cm 质硬
巩膜,皮肤,女性
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女性，58岁。9个月来巩膜及皮肤发黄，伴皮肤瘙痒来诊。体检：巩膜及皮肤明显黄染，肝肋下4cm，质硬无压痛，脾肋下5cm，考虑为原发性胆汁性肝硬化
原发性胆汁性肝硬化的主要病变在
A.肝细胞
B.毛细胆管
C.门管区胆管和胆小管
D.肝胆管
E.胆总管
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答案：C
1.原发性胆汁性肝硬化(PBC)，患者90%以上线粒体抗体阳性，且滴度常在1：128以上，为本病特征性的改变。
2.PBC多由肝内细小胆管(包括门管区胆管和胆小管)病变引起胆汁淤积所致，而肝外胆管及肝内大胆管均无明显改变。
3.原发性硬化性胆管炎(PBC)主要表现为大胆管炎性狭窄，逆行胰胆管造影(ERCP)可有阳性发现，因此可借ERCP与PBC鉴别。继发性胆汁性肝硬化与肝外胆管长期梗阻有关，肝外胆道长期梗阻的原因主要有先天性胆总管狭窄、胆总管结石，胰头癌迫以及PSC等。
4.慢性活动性肝炎为肝实质性病变，无胆道梗阻的基础。