出生1天的女婴 反复惊厥数小时 抽搐时手腕内屈 足踝直伸 抽搐停止神志即正常 一般状况可。血钙1.
女婴,神志,手腕
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出生1天的女婴,反复惊厥数小时,抽搐时手腕内屈,足踝直伸,抽搐停止神志即正常,一般状况可。血钙1.45mmol/L,EKG:QT>0.19秒,X线胸片示胸腺影缺如( )
A.细胞免疫缺陷病
B.选择性免疫球蛋白缺乏症
C.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
D.选择性IgM缺乏症
E.重症SCID
F.普通变异型免疫缺陷病
G.网状组织发育不良症
H.共济失调性毛细血管扩张症
I.先天性低丙种球蛋白血症
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答案:A
3.SCID又称严重的联合免疫缺陷,患儿在生后最初数月即发生反复感染,血清Ig水平很低或缺如,几乎全无细胞免疫功能,淋巴细胞<1.2×10[~9.gif]/L,CD3<10%,胸腺未降至正常部位,重量<2g。
