患者男性 38岁 发现右颈部包块1月半余 无诱因高热1周。既往患鱼鳞病20年。今查体:周身皮肤可见
患者男性,38岁,发现右颈部包块1月半余、无诱因高热1周。既往患鱼鳞病20年。今查体:周身皮肤可见皮屑,颈部及锁骨上可触及散在淋巴结肿大,质韧,无压痛,无粘连,腹软,肝脾不大,双下肢轻度水肿。辅助检查:血常规:白细胞3.5×10[~9.gif]/L,血小板164×10[~9.gif]/L,血红蛋白124g/L,血清β[2.gif]微球蛋白6.4mg/L,尿β[2.gif]微球蛋白18.5mg/L。肝功能:TP69.4g/L,ALB41.4g/L,ALT36U/L,AST45U/L。LDH903U/L。病理检查考虑为"霍奇金淋巴瘤",诊为"淋巴结经典霍奇金淋巴瘤,混合细胞型",彩超及CT提示胸骨上窝,腹股沟及腹腔淋巴结肿大。
下列有关HL实验室检查正确的是
A.骨髓涂片找到R-S细胞是HL骨髓浸润的依据
B.血清乳酸脱氢酶升高与预后无关
C.骨骼累及时血清碱性磷酸酶失活
D.t(14;18)是霍奇金淋巴瘤的标记
E.外周血嗜酸性粒细胞升高
F.疾病活动期有血沉增速
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答案:A E F
1.HL患者的淋巴结在电镜下可见EB病毒颗粒。在20%HL的R-S细胞中也可找到EB病毒。EB病毒也可能是移植后淋巴瘤和AIDS相关淋巴瘤的病因。Bur-kitt淋巴瘤有明显的地方流行性。一种逆转录病毒人类T淋巴细胞病毒工型(HTLV-I),被证明是成人T细胞白血病、淋巴瘤的病因。另一种逆转录病毒HTLV-Ⅱ近来被认为与T细胞皮肤淋巴瘤(蕈样肉芽肿)的发病有关。Kaposi肉瘤病毒也被认为是原发于体腔的淋巴瘤(primarybodycavitylymphoma)的病因。边缘区淋巴瘤合并HCV感染,经干扰素和利巴韦林治疗HCVRNA转阴时,淋巴瘤可获得部分或完全缓解。幽门螺杆菌抗原的存在与胃黏膜相关性淋巴样组织结外边缘区淋巴瘤(胃MALT淋巴瘤)的发病有密切的关系。
2.淋巴瘤(lymphoma)起源于淋巴结和淋巴组织,其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关,是免疫系统的恶性肿瘤。我国男性发病率明显多于女性,发病率明显低于欧美各国及日本。城市的发病率高于农村。我国HL仅占淋巴瘤的8%~11%。
3.目前普遍采用1965年Rye会议的HL分型方法,按病理组织的形态学特点将HL分成四类。国内以混合细胞型为最常见,结节硬化型次之,其他各型均较少见。各型并非固定不变,淋巴细胞为主型的2/3可向其他各型转化,仅结节硬化型较为固定。HL的组织分型与预后有密切关系。HL通常从原发部位向邻近淋巴结依次转移,越过邻近淋巴结向远处淋巴结区的跳跃性播散较少见。
4.霍奇金淋巴瘤多见于青年,儿童少见。首发症状常是无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大(占60%~80%),其次为腋下淋巴结肿大。5%~16%的HL患者发生带状疱疹。饮酒后引起的淋巴结疼痛是HL所特有,但并非每一个HL患者都是如此。发热、盗汗、瘙痒及消瘦等全身症状较多见。30%~40%的HL患者以原因不明的持续发热为起病症状。这类患者一般年龄稍大,男性较多,常有腹膜后淋巴结累及。周期性发热(Pel-Ebstein热)约见于1/6的患者。可有局部及全身皮肤瘙痒,多为年轻女性。瘙痒可为HL的唯一全身症状。
5.HL常有轻或中度贫血,部分患者嗜酸性粒细胞升高。骨髓被广泛浸润或发生脾功能亢进时,血细胞减少。骨髓涂片找到R-S细胞是HL骨髓浸润的依据,活检可提高阳性率。疾病活动期有血沉增速,血清乳酸脱氢酶升高提示预后不良。血清碱性磷酸酶活力或血钙增加,提示骨骼受累。细胞分裂中期的染色体分带检查对NHL某些类型的亚型诊断有帮助。如t(14;18)是滤泡细胞淋巴瘤的标记,t(8;14)是Burkitt淋巴瘤的标记,t(11;14)是套细胞淋巴瘤的标记,t(2;5)是Ki-1(CD30)间变性大细胞淋巴瘤的标记,3q27异常是弥漫性大细胞淋巴瘤的染色体标志。
7.霍奇金淋巴瘤放疗区域除累及的淋巴结和组织以外,还应包括可能侵及的淋巴结和组织,实施扩大照射。病变在膈上采用斗篷式,膈下倒"Y"字照射,IA,ⅡA应用扩大照射:膈上用斗篷式,膈下用倒"Y"字式,IB,ⅡB,ⅢA,ⅢB,Ⅳ应用联合化疗十局部照射。HL是第一种用化疗能治愈的恶性肿瘤。ABVD方案对生育功能影响小,不引起继发性肿瘤,已成为HL的首选方案。
