女 22岁 头晕乏力 面色苍白4年。巩膜轻度黄染 脾肋下3cm 血红蛋白56g/L 血小板32×1
巩膜,血红蛋白,血小板
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女，22岁，头晕乏力，面色苍白4年。巩膜轻度黄染，脾肋下3cm，血红蛋白56g/L，血小板32×10[~9.gif]/L。骨髓增生低下，但红系增生，以中、晚幼红为主，尿Rous试验(+)，Ham试验(+)，首先考虑
A.缺铁性贫血
B.再生障碍性贫血
C.巨幼细胞贫血
D.自身免疫性溶血性贫血
E.阵发性睡眠性血红蛋白尿
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答案：E
大量血红蛋白随尿液排出经过肾脏滤过时，部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞，当细胞脱落时，随尿排出即成为含铁血红素尿。Rous试验阳性提示慢性血管内溶血。Ham试验酸化血清溶血试验即酸化血清溶血试验，被国外作为PNH的唯一确诊试验。