老年女性 乏力 头晕头痛病程2年。现无发热 无咳嗽咳痰 无鼻衄及齿龈出血 饮食可 近5天睡眠差 酱
老年女性，乏力、头晕头痛病程2年。现无发热，无咳嗽咳痰，无鼻衄及齿龈出血，饮食可，近5天睡眠差，酱油样尿。查体：轻度贫血貌，结膜略苍白，巩膜无黄染，周身无出血点，胸骨后压痛(+)，心肺腹无异常，双下肢无水肿。辅助检查：WBC2.3×10[~9.gif]/L，HGB97g/L，PLT25×10[~9.gif]/L，尿常规：隐血(+)，RBC18.68/HP，WBC3.73/HP，蛋白(-），贫血系列：EP089.9U／ml。
血管内溶血的实验室检查为
A.血清游离血红蛋白血管内溶血时大于40mg/L
B.血清游离胆红素增高
C.尿胆原增多，呈强阳性
D.血红蛋白尿尿常规示隐血阳性，尿蛋白阳性，红细胞阴性
E.血清结合珠蛋白血管内溶血时低于0.5g/L
F.24小时粪胆原和尿胆原排出增多
G.溶血停止约3～4天后，结合珠蛋白才恢复原来水平
H.Rotts试验可见含铁血黄素
I.尿胆红素阴性
J.结合胆红素少于总胆红素的15％
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答案：A D E G H
1.红细胞自身异常所致的HA:(1)红细胞膜异常：①遗传性红细胞膜缺陷，如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等；②获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚连膜蛋白异常，如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。(2)遗传性红细胞酶缺乏：①戊糖磷酸途径酶缺陷，如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症等；②无氧糖酵解途径酶缺陷，如丙酮酸激酶缺乏症等。(3)遗传性珠蛋白生成障碍：①珠蛋白肽链结构异常不稳定血红蛋白病，血红蛋白病S、D、E等；②珠蛋白肽链数量异常地中海贫血。(4)血红素异常：①先天性红细胞卟啉代谢异常如红细胞生成性血卟啉病，根据生成的卟啉种类，又分为原卟啉型、尿卟啉型和粪卟啉型；②铅中毒影响血红素合成可发生HA。
5.尽量避免感染、劳累等诱发因素，以免加重PNH的病情。(1)支持疗法：①输血应输经生理盐水洗涤3次的红细胞，以免血浆中补体引起溶血；②雄激素：司坦唑醇等刺激红细胞生成，减少输血次数；③铁剂小剂量治疗(常规量的1／3～1／10)，如有溶血应停用。(2)控制急性溶血：①右旋糖酐：输入6％右旋糖酐70约500～1000ml，有抑制PNH红细胞溶血的作用，适用于伴有感染、外伤、输血反应和腹痛危象者；②口服碳酸氢钠或静脉滴注5％碳酸氢钠；③糖皮质激素泼尼松20～30mg/d，缓解后减量并维持2～3个月。(3)血管栓塞的防治：口服华法林，注意过量使用有出血的危险。(4)其他：Eculizumab是抗C5的单克隆抗体，阻止膜攻击复合物的形成。PNH是干细胞疾病，异基因骨髓移植有可能治愈本病。