男婴 2个月龄 呕吐 易激惹 尿味臭 诊断为苯丙酮尿症 该患儿缺乏哪种酶A.酪氨酸酶B.多巴胺脱
酪氨酸,月龄,多巴胺
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正确答案:D
103.答案[D]
解析:苯丙酮尿症的患儿缺失苯丙氨酸
羟化酶。该酶的缺乏导致苯丙氨酸不能正
常地转变为酪氨酸,堆积的苯丙氨酸则经转
氨酶作用生成苯丙酮酸而排出体外,尿中含
大量苯丙酮酸,是为苯丙酮尿症。
