治疗苯丙酮尿症的主要措施是A．补充酪氨酸B．补充苯丙氨酸羟化酶C．补充酪氨酸羟化酶D．给予低脂
酪氨酸,苯丙氨酸,丙酮
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正确答案：E
78.[答案]E 解析：苯丙酮尿症属常染色体隐性遗传，病儿缺乏苯丙氨酸羟化酶，使苯丙氨酸不能羟化成为酪氨酸，而只能产生苯丙酮酸，大量苯丙氨酸及其代谢产物苯丙酮酸堆积在血液及脑脊液中，使脑组织的发育受到明显的影响，导致病儿智力落后。而过量的代谢产物随尿排出形成苯丙酮尿。同时由于酪氨酸来源减少，酪氨酸转变为黑色素减少，因而皮肤、毛发的色素减少。因此本病的主要治疗方法是限制饮食中苯丙氨酸的摄入。