女性 22岁。自幼发现心脏杂音 近2年来出现心悸 气急伴有发绀就诊。体检：心脏扩大 胸骨左缘第二肋间
杂音,肺动脉,胸骨
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女性，22岁。自幼发现心脏杂音，近2年来出现心悸、气急伴有发绀就诊。体检：心脏扩大，胸骨左缘第二肋间可闻及收缩期吹风样杂音Ⅱ级，舒张期吹风样杂音Ⅲ级沿胸骨左缘传导。P2亢进伴固定分裂，并可闻及收缩期喷射音。心尖部有二尖瓣关闭不全的杂音。心电图显示I度房室传导阻滞，左右心室均增大，最可能的诊断是
A．房间隔缺损I孔型伴肺动脉高压
B．室间隔缺损伴肺动脉高压
C．法洛四联症
D．房间隔缺损Ⅱ孔型伴肺动脉高压
E．重度肺动脉瓣狭窄
请帮忙给出正确答案和分析，谢谢！
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正确答案：A
房间隔缺损为先天性心脏病，按解剖病变分为Ⅱ孔型未闭(继发孔)及I孔型(原发孔)未闭。前者为多见。后者中又可分为四型，其中部分性房室隔缺损以I孔型未闭为常见。主要表现除房间隔缺损产生的胸骨左缘第二肋间有收缩期杂音外，尚有二尖瓣发育异常造成二尖瓣关闭不全。心电图中常有I度房室传导阻滞及左、右心室增大表现。本例肺动脉瓣区舒张期吹风样杂音，P2亢进伴分裂及收缩期喷射音，均表明有明显的肺动脉高压存在。