原发性胆汁性肝硬化最佳治疗方法为A．泼尼松B．D一青霉胺C．硫唑嘌呤D．胆酪胺E．肝移植
嘌呤,胆汁,原发性
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正确答案：E
原发性胆汁性肝硬化(PBC)，患者90％以上线粒体抗体阳性，且滴度常在1：128以上，为本病特征性的改变。PBC多由肝内细小胆管(包括门管区胆管和胆小管)病变引起胆汁淤积所致，而肝外胆管及肝内大胆管均无明显改变。而原发性硬化性胆管炎(PSC)主要表现为大胆管炎性狭窄，逆行胰胆管造影(ERCP)可有阳性发现，因此可借ERCP与PBC鉴别。继发性胆汁性肝硬化与肝外胆管长期梗阻有关，肝外胆道长期梗阻的原因主要有先天性胆总管狭窄、胆管结石，胰头癌压迫以及PSC等。慢性活动性肝炎为肝实质性病变，无胆道梗阻的基础。胆酪胺可减轻瘙痒症状，但胃肠道不良反应大。应用D一青霉胺、泼尼松、硫唑嘌呤无组织学改善。PBC是肝移植的首要适应证，肝移植可明显提高PBC患者的生存率。