5岁男孩 出生后6个月开始出现唇周及肢端发绀 胸骨左缘第3肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音。X线示肺野缺血
胸骨,杂音,男孩
已帮助 人
5岁男孩，出生后6个月开始出现唇周及肢端发绀，胸骨左缘第3肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音。X线示肺野缺血，心外形呈靴形。心电图示右心室肥大。股动脉血氧饱和度为0．85。
该病例进行X线检查时，最具有特征性表现的是
A.肺血管影减少
B.升主动脉通常扩大
C.心影大小正常呈靴形
D.侧支循环的肺野为网状形
E.主动脉弓可能位于右侧
-
答案：C
本病包括室间隔缺损，肺动脉口狭窄，主动脉右位（骑跨于缺损的心室间隔上）和右心室肥厚，其中前两种畸形为基本病变，本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病。只有心室间隔缺损、肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人，被称为非典型的法乐四联症。