5岁男孩 出生后6个月开始出现唇周及肢端发绀 胸骨左缘第3肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音。X线示肺野缺血
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5岁男孩，出生后6个月开始出现唇周及肢端发绀，胸骨左缘第3肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音。X线示肺野缺血，心外形呈靴形。心电图示右心室肥大。股动脉血氧饱和度为0．85。
该患儿系法洛四联症，下列哪项不是构成法洛
四联症的4个畸形组成
A.室间隔缺损
B.右心室流出道梗阻
C.房间隔缺损
D.主动脉骑跨
E.右心室肥厚
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答案：B
本病包括室间隔缺损，肺动脉口狭窄，主动脉右位（骑跨于缺损的心室间隔上）和右心室肥厚，其中前两种畸形为基本病变，本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病。只有心室间隔缺损、肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人，被称为非典型的法乐四联症。