女性 48岁双手双足遇冷变色6年颜面及双上肢皮肤肿胀变硬半年活动后气短3个月。查体：肢端

医卫类 2020-04-28 09:35:30 上肢,颜面,双手已帮助人

女性，48岁，双手、双足遇冷变色6年，颜面及双上肢皮肤肿胀、变硬半年，活动后气短3个月。查体：肢端皮肤发凉，双手有蜡样光泽，指垫变薄。双上肢及面部皮肤增厚变硬，不能用手捏起，张口困难，双下肺听诊可闻及帛裂音(velcro音)。辅助检查：血、尿常规正常，ESR30mm／h，肺CT示双下肺间质纤维化。

该患最可能的诊断是

A.系统性硬化

B.干燥综合征

C.成人硬肿病

D.系统性红斑狼疮

E.嗜酸性筋膜炎

F.淋巴瘤

G.多发性肌炎

难度★★☆ 搜索

答案：A
4.系统性硬化症的局限皮肤型CREST综合征的临床表现包括皮下钙化、雷诺现象、食管运动异常、肢端硬化和毛细血管扩张。50％～90％的CREST综合征患者抗着丝点抗体阳性，成为CREST综合征的标记性抗体，而且，本病与自身免疫性肝病中的原发性胆汁性肝硬化有一定的相关性。
5.硬皮病肾危象是系统性硬化症最凶险的并发症，好发于早期阶段皮肤病变迅速进展的弥漫皮肤型系统性硬化患者，通常在较寒冷的季节发病，是硬皮病患者存活时间缩短的基本原因之一。硬皮病患者病程中突然起病并迅速发展至恶性高血压、急进性肾功能不全、高肾素血症和微血管病性溶血提示"硬皮病肾危象"。

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